Maladie de CREUTZFELDT-JAKOB

Neurologie - N. pr. * Creutzfeldt : de Hans-Gerhard CREUTZFELDT (1885 - 1964) psychiatre et neurologue allemand ; * Jakob : de Alfons Maria JAKOB (1884 - 1931) médecin neurologue allemand. Encéphalopathie spongiforme subaiguë, due à un prion (protéine infectieuse), et qui détruit progressivement les neurones ou cellules nerveuses. Ils sont remplacés par des cellules gliales non fonctionnelles, et ce nouveau tissu montre, en coupe histologique, une structure spongieuse. Il n'existe aujourd'hui aucun traitement pour cette maladie dont l'évolution est toujours fatale à plus ou moins brève échéance. Une nouvelle forme tout aussi grave, est apparue depuis quelques années, transmise par les bovins atteints d'ESB (encéphalopathie spongiforme bovine) : la nv MCJ ou nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.