Ostéopétrose

Génétique - N. f. * ostéo : du grec osteon [-oste, -osté(o)], os ; * pétro : du grec petros [pétro-], pierre ; * ose : du grec -ôsis [-ose], suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. C'est la maladie d'Albers-Schönberg. On en distingue deux formes : l'une à manifestation précoce, la seconde à manifestation tardive. Manifestation précoce : affection grave qui se transmet sur un mode autosomique récessif et réalise une anémie ou une pancytopénie (voir ce terme). Radiographiquement, il existe une augmentation de la densité osseuse avec un aspect d'os dans l'os ou une alternance de bandes métaphysaires différemment condensées. Les fractures pathologiques ne sont pas rares. L'ostéocondensation de la trame osseuse intéresse électivement la crâne et la face. Manifestation tardive : elle réalise un aspect d'ostéomyélite du maxillaire inférieur.