Panmyélophtisie

Hématologie, médecine biologique, génétique, pharmacologie, cancérologie oncologie - N. f. * pan : du grec pan, pantos [pan-, panto-], tout, tous ; * myélo : du grec muelos [myélo-, myélie], moelle ; * phtisie : du latin (et du grec) phthisis [phtisio-, -phtisie], dépérissement ; le mot phtisie désignait autrefois la tuberculose. La panmyélophtisie représente la disparition progressive (ou brutale) des cellules souches dans la moelle osseuse. Syn. : aplasie médullaire, hypoplasie médullaire. Comme son nom l'indique, cette affection touche les cellules des lignées souches de nos éléments figurés du sang : les érythroblastes qui donnent naissance aux érythrocytes ou globules rouges, les myéloblastes à l'origine de la lignée granulocytaire et donc des leucocytes granulocytes, les mégacaryocytes qui produisent les thrombocytes ou plaquettes. Il en résulte une pathologie aux formes et aux conséquences multiples : anémie par manque de globules rouges, diminution sévère des défenses immunitaires par déficit de leucocytes ou globules blancs, ainsi que de graves problèmes de coagulation (formes d'hémophilie) du fait de le thrombocytopénie ou manque de plaquettes. Les causes de la panmyélophtisie sont nombreuses : formes génétiques, utilisation de certains médicaments anticancéreux ou antibiotiques (sulfamides, chloramphénicol), phénylbutazone, benzène, mais aussi excès de radiations (notamment les rayons X), certaines hémopathies malignes etc. La détermination se fait au laboratoire par examen microscopique d'un échantillon de moelle osseuse obtenu par prélèvement (avec une grosse aiguille ou trocart) dans le sternum ou la partie postérieure de l'os de la hanche. Les traitements consistent essentiellement en transfusions de sang total ou de globules, en attendant une éventuelle greffe de moelle osseuse. Cette pathologie se rencontre aussi dans la maladie de Fanconi (maladie génétique - 150 à 200 enfants concernés en France), le syndrome de Zinsser-Engman-Cole, entre autres.

Un mégacaryocyte :