Prion

Neurologie - N. m. * prion : anagramme de "Proteinaceous infectious particle". Ce terme a été inventé par Stanley PRUSINER en 1982 pour désigner l'agent transmissible non conventionnel responsable du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Cette protéine PrPsc est obtenue à partir d'un changement de configuration de la protéine normale PrP (ou PrPc). Des travaux ont montré que cette protéine anormale s'accumule dans les neurones car elle n'est pas lysée par les protéases, s'accumule en filaments puis en plaques amyloïdes, provoquant la mort (apoptose) du neurone.