PrPsc (Protéine P scrapie)

Neurologie, épidémiologie et santé publique - Abrév. Protéine P scrapie. * protéine : du grec protos [protéino-, protéo-], premier, relatif aux protides ou aux protéines, composées essentiellement de C, H, O et N. Forme pathologique de la protéine PrP. Sc vient de "scrapie" (to scrape = se gratter) pour la tremblante du mouton. Des dépôts de PrPsc sont observés chez les animaux malades, au niveau du cerveau et des tissus lymphoïdes : amygdales, rate, ganglions lymphatiques. Ces dépôts, dits "amyloïdes" car ils ressemblent à des plaques d'amidon, forment finalement des fibres et provoquent la mort de la cellule nerveuse (apoptose). Quand le nombre de neurones détruits devient important, le tissu nerveux prend une structure spongieuse. Syn. : PrPres "res" signifiant résistante. En effet, ces protéines pathologiques ont la particularité de résister à l'action des protéases, enzymes qui lysent (détruisent) normalement les protéines.