PTT (Purpura thrombocytopénique thrombotique)

Immunologie allergologie - Abrév. Purpura thrombocytopénique thrombotique. * purpura : du latin purpura qui signifie pourpre, relatif à une éruption de taches cutanées rougeâtres ; * thrombo : du grec thrombos [thrombo-], caillot, en rapport avec la coagulation du sang ; * cyto : du grec kutos [cyto-, -cyte, -cytie], cellule ; * pénique : du grec penia [-pénie, -pénique], pauvreté, insuffisance, en diminution. Le pronostic du PTT a changé de façon spectaculaire suite à la parution du premier compte rendu sur l'utilisation empirique du plasma chez un groupe limité de patients en 1977. D'autres études non contrôlées ont confirmé l'avantage thérapeutique du plasma dans les cas de PTT et de syndrome hémolytique urémique de l'adulte, une affection fort semblable. Deux études randomisées prospectives bien conçues ont démontré que l'échange de plasma est plus efficace que la simple transfusion de plasma pour traiter le PTT. On ne sait pas encore pourquoi le plasma est efficace contre le PTT, mais on sait toutefois que les multimères les plus lourds du facteur von Willebrand contribuent à la pathogenèse de cette maladie. Contrairement au plasma, le cryosurnageant ne contient pas de multimères du facteur von Willebrand et il s'est révélé un traitement efficace chez des patients qui n'avaient pas bien réagi à un traitement au plasma ordinaire.