Fibrosarcome infantile

Cancérologie, dermatologie N. m. * fibro : du latin fibra, ae : filament ; * sarco : du grec sarks, sarkos {sarc(o), -sarque}, chair ; * ome : du grec -ôma, {-ome, -oma}, maladie, corps, tumeur, tuméfaction ; * infantile : du latin infantilis, de infans {-infantile}, enfant. Le fibrosarcome est une tumeur maligne qui se développe aux dépens du tissu conjonctif, c'est-à-dire du tissu de soutien, de remplissage et de nutrition qui se trouve dans la presque totalité de nos organes. Il naît dans le tissu sous-cutané, a la forme d'un nodule ferme ou dur, bien limité, indolore, de progression lente. Il peut prendre des dimensions importantes, et envahit alors les tissus cutanés. Les cellules (fibroblastes) de cette tumeur sont fusiformes et accompagnées de collagène et de tissu fibreux. Les fibrosarcomes apparaissent souvent au niveau du derme ou sous la peau, mais ils peuvent aussi toucher d'autres organes : cœur, tissu nerveux, utérus ... Ils ont la triste réputation de développer rapidement des métastases (notamment pulmonaires) par la voie sanguine et leur traitement fait intervenir la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Syn. : sarcome fibroblastique. Une forme particulière, le fibrosarcome améloblastique (origine anglosaxone, [amél(o)-], relatif à l'émail.) se développe dans la mandibule ou mâchoire et peut atteindre 7 cm. les racines dentaires sont rapidement érodées et les dents peuvent se placer "en éruption". Cette forme est d'évolution douloureuse et l'opération nécessite une chirurgie reconstructrice. Dans certains cas, on a montré une origine congénitale de certains fibrosarcomes. Les fibrosarcomes infantiles (qui touchent essentiellement les jeunes enfants) ne sont pas rares et touchent essentiellement les sujets atteints de trisomie 21. On connaît également des formes radio-induites (rares) de fibrosarcomes, apparus à la suite d'une exposition prolongée (ou d'expositions répétées) à des radiations ionisantes.