Galactose-1-phosphate-uridyl-transférase

Biochimie, hématologie N. f. * galacto : du grec gala, galaktos {galacto-, -galactie}, lait ; * ose : du suffixe -ose {-ose, -oside, -osidique} qui, en chimie organique, désigne la présence d'un sucre (glucide) : * phospho : du grec phôs, phôsphoros {phosph(o)-, phosphate, phosphato-}, lumière, lumineux : relatif au phosphore ou à ses sels, notamment les phosphates ; * ate : du suffixe -ate qui, en chimie, signifie : sel de. Galactose-1-phosphate-uridyl-transférase ou GALT. Syn. : galactotransférase. La galactokinase est une enzyme codée par un gène situé sur le chromosome 17. Cette enzyme est absente dans une maladie rare : la galactosémie congénitale. Le lactose, disaccharide et principal sucre du lait est hydrolysé en glucose et en galactose par une lactase intestinale. Le glucose est directement assimilable, alors que le galactose doit être transformé en glucose par le foie. Pour cela, une enzyme, la galactokinase, transforme d'abord ce galactose en galactose-1-phosphate. Ce dernier est ensuite transformé en glucose-1-phosphate par la GALT. Le galactose peut ainsi participer à plusieurs voies énergétiques. Un défaut de galactokinase provoque l'élévation du taux sanguin de galactose, l'accumulation de galactitol dans le cristallin et la cataracte.