Hémolyse intratissulaire

Hématologie, médecine biologique, immunologie, infectiologie N. f. * hémo : du grec haima, {-émie, héma-, hémat(o)-, hémo-} : relatif au sang ; * lyse : du grec lusis {lys(o)-, -lys, lysi-, -lyse, -lytique, -lysine}, dissolution ; * intra : du latin intra à l'intérieur ; * tissulaire : de l'ancien français tistre, du latin texere, tisser, entrelacer régulièrement des fils. Avant de voir les hémolyses pathologiques, il faut savoir qu'il existe une hémolyse dite physiologique, c'est-à-dire une destruction des globules rouges (ou hématies, ou érythrocytes) tout à fait normale. Les érythrocytes ont une durée de vie dans nos vaisseaux sanguins qui ne dépasse pas 120 jours en moyenne. Ils sont donc normalement détruits dans les cellules du système réticulo-endothélial de la rate, du foie et surtout de la moelle osseuse. Cette destruction aboutit à la libération d'hémoglobine extravasculaire (en dehors des vaisseaux sanguins) qui sera dégradée en bilirubine avant de repasser dans le sang. Rappels sur la bilirubine : La bile (ou suc biliaire) est sécrétée par les cellules du foie et contribue de façon déterminante à la digestion des graisses. De couleur jaune verdâtre et de saveur amère, elle contient 97,5% d'eau, des électrolytes (substances en solution dans l'eau sous forme d'ions), 0,60 g de cholestérol libre non estérifié par litre, un pigment, 0,050 g de bilirubine par litre (*) qui résulte de la décomposition de l'hémoglobine, ainsi que des sels biliaires (3 à 4 g/L) qui émulsifient les graisses en les réduisant en particules microscopiques et permettent ainsi leur digestion dans l'intestin. Un adulte sécrète en moyenne 0,5 à 1 litre de bile par jour, de façon continue. Elle est stockée dans la vésicule et le canal cholédoque et est libérée dans le duodénum au passage des lipides. La bile est extrêmement riche en corps dissous instables qui peuvent, sous l'influence de différents facteurs, former des cristaux et des calculs (c'est la lithiase biliaire) dans la vésicule et les voies biliaires. (*) La bilirubine est un produit de la dégradation des hématies ou globules rouges et qui est dans un premier temps insoluble dans l'eau , c'est-à-dire que les reins ne peuvent pas l'éliminer dans les urines. Cette bilirubine est appelée libre ou non conjuguée. On trouve dans le commerce des bandelettes réactives qui permettent de différencier les valeurs normales (3 à 8 mg/L de sérum) des valeurs pathologiques (au-delà de 20 mg/L) par simple trempage dans le sérum du malade. Elle est prise en charge par l'albumine et transportée dans le foie où elle sera glycuro-conjuguée par une enzyme, la glycuronyl-transférase. Elle est maintenant soluble dans l'eau et peut être éliminée avec l'urine. C'est la bilirubine conjuguée. Ces deux types de bilirubine vont déterminer deux grands types d'ictères : à bilirubine conjuguée ou à bilirubine libre, avec pour chacun des causes bien spécifiques. - Dans les ictères à bilirubine libre ou non conjuguée, les causes sont celles qui augmentent les produits de dégradation des globules rouges : maladies hémolytiques qui détruisent un nombre trop important de ces globules rouges et provoquent l'ictère hémolytique, déficit dans les cellules hépatiques des enzymes (notamment la glycuronyl-transférase) nécessaires à la transformation de la bilirubine libre en bilirubine conjuguée ou tout autre facteur susceptible d'augmenter la bilirubine libre dans le sang. Dans ces formes d'ictères, les urines restent claires et cette particularité peut être un facteur de diagnostic. - Dans les ictères à bilirubine conjuguée, les causes sont à rechercher dans les pathologies du foie ou des voies biliaires (ictères par hépatite) : hépatites à virus, à bactéries, tumeurs du foie ou des voies biliaires, cirrhoses, fièvre jaune, entre autres. L'une des caractéristiques de ces ictères à bilirubine conjuguée est qu'ils génèrent souvent des urines très colorées, voire foncées. Il existe des formes pathologiques d'hémolyse, avec destruction plus ou moins massive et brutale d'hématies, qui peuvent être causées par des médicaments, des hémolysines bactériennes, des sérums hypotoniques, des lysines spécifiques, certaines maladies génétiques comme la drépanocytose, une maladie auto-immune, entre autres. Cette hémolyse peut être faite par des macrophages, soit directement dans le sang (hémolyse intravasculaire), soit dans les tissus (hémolyse intratissulaire). Une hémolysine est une substance capable de détruire les hématies. Certaines bactéries produisent de telles substances hémolytiques.