Hyperammoniémie

Hématologie, médecine biologique N. f. * hyper : du grec huper {hyper-}, au-dessus (anatomie) ou supérieur à la normale, en intensité ou en quantité ; * ammo-, ammonio- : du latin ammoniacum, de Ammon, dieu égyptien (parce que l'on préparait autrefois cette substance près de son temple en Lybie), gaz ammoniac à l'odeur très piquante (NH3) ; * émie : du grec haima, {-émie, héma-, hémat(o)-, hémo-} : relatif au sang. [Angl. : Hyperammoniaemia] L'ammoniémie est la présence d'ammoniaque (ammoniac gazeux NH3 combiné à une molécule d'eau H2O selon la réaction NH3 + H2O --> NH4OH) dans le sang. Cet ammoniaque provient pour la plus grande partie de la dégradation enzymatique des protéines alimentaires et du métabolisme des bactéries intestinales, mais aussi, pour une fraction beaucoup plus faible, de la désamination de la glutamine. La molécule d'ammoniaque est ensuite décomposée en ion ammonium NH4+ (et en OH-). Cet ion ammonium, qui participe de façon importante à l'équilibre acido-basique du milieu intérieur, est ensuite rapidement transformé en urée (car il est toxique) par le foie, ce qui explique que l'ictère et l'insuffisance hépatique figurent parmi les principales causes d'hyperammoniémie (excès d'ammoniaque dans le sang). Les valeurs de référence (ou physiologiques, ou "normales" de l'ammoniémie peuvent varier d'un laboratoire à l'autre, mais on admet généralement les limites suivantes : * dans le sang veineux, de 0,25 à 0,65 mg/L, soit (en multipliant par 58,72) de 15 à 38 µmol/L ; * dans le sang artériel, de 0,27 à 0,85 mg/L, soit de 16 à 50 µmol/L. Dans les pathologies citées ci-dessus et dans certaines hyperammoniémies héréditaires, les valeurs peuvent atteindre et même dépasser 5 à 10 mg/L. L'hyperammoniémie provoque généralement des troubles digestifs et des troubles nerveux, qualifiés d'encéphalopathie hépatique.