Autohémolyse

Hématologie, génétique, pédiatrie - N. f. Du grec haima, [-émie, héma-, hémat(o)-, hémo-] : relatif au sang et du grec lusis [lyso-, -lys, lysi-, -lyse, -lytique], dissolution. L'autohémolyse s'observe dans certaines anémies hémolytiques du nouveau-né. On connaît aujourd'hui plusieurs causes génétiques de maladies hémolytiques. Le déficit en G6PD est une maladie héréditaire liée au chromosome X (donc qui n'apparaît que chez les garçons), pour laquelle les crises hémolytiques apparaissent après absorption de substances oxydantes. La maladie de Minkowski-Chauffard (appelée aussi microsphérocytose congénitale), transmise selon le mode autosomique dominant (si un parent est atteint, tous les enfants sont touchés). Cette pathologie est mise en évidence par des tests de résistance des hématies dans une solution hypotonique.