Maladie d'ALBERS-SCHÖNBERG

Génétique N. pr. * Albers-Schönberg : de Heinrich Ernst ALBERS-SCHÖNBERG, radiologue allemand et chirurgien, né le 21 janvier 1865 à Hambourg, mort le 6 juin 1921à Hambourg. Il a donné son nom à la maladie d'Albers-Schönberg ou ostéopétrose. C'est la maladie de "l'homme de pierre". On distingue deux formes de cette ostéopétrose : l'une à manifestation précoce, la seconde à manifestation tardive. Manifestation précoce : affection grave qui se transmet sur un mode autosomique récessif et réalise une anémie ou une pancytopénie (voir ce terme). Radiographiquement, il existe une augmentation de la densité osseuse avec un aspect d'os dans l'os ou une alternance de bandes métaphysaires différemment condensées. Les fractures pathologiques ne sont pas rares. L'ostéocondensation de la trame osseuse intéresse électivement la crâne et la face. Manifestation tardive : elle réalise un aspect d'ostéomyélite du maxillaire inférieur.