Môle totale

Gynécologie obstétrique, médecine biologique, anatomopathologie, génétique N. f. * môle : du latin moles, masse ou mola, meule, faux germe. Syn. : môle hydatiforme, maladie trophoblastique, grossesse môlaire. La môle hydatiforme (* hydatido : du grec hudatis [hydatid(o)-], petite tumeur contenant du liquide aqueux, ou relatif à la larve du ténia échinocoque qui se développe dans le foie de plusieurs mammifères et de l'homme ; * forme : du latin forma [-forme], moule, aspect.) doit son nom au fait qu'elle ressemble à une hydatide. Il s'agit en fait d'une dégénérescence kystique des villosités choriales (celles qui entourent l'embryon dès sa nidation) en une ou plusieurs masses plus ou moins importantes et en forme de vésicules isolées ou en grappes, reliées entre elles par des filaments. La môle peut être totale (tout le contenu de l'utérus est constitué de tissu pathologique) ou partielle, avec structure fœtale ou amniotique reconnaissable. Parmi les signes les plus fréquents : saignements, douleurs, vomissements, hypertrophie (augmentation anormale de la taille) de l'utérus. A l'échographie, l'intérieur de l'utérus présente un aspect en "flocons de neige" : ce sont les vésicules remplies de liquide. Le diagnostic est confirmé par le dosage des bêta HCG ou βHCG. Ce sont des Hormones Chorioniques Gonadotropes qui sont sécrétées par le chorion de l'embryon dès sa nidation dans l'endomètre de l'utérus, puis par le placenta et dont le taux augmentent de façon importante dans la grossesse môlaire (pouvant dépasser 1 million d'UI/L - unités internationales par litre - alors que les valeurs normales pour une grossesse ne dépassent pas 250 000 UI/L). Le traitement consiste essentiellement en l'extraction de la môle (ou des môles) par aspiration, avec éventuellement un curetage (pas obligatoirement). Dès l'aspiration, le taux de βHCG commence à diminuer et doit revenir près de zéro après quelques semaines. C'est ce retour à une valeur proche de zéro que l'on appelle la négativation des βHCG. Si le traitement ne réussit pas, c'est-à-dire si les taux de βHCG augmentent de nouveau, une chimiothérapie pourra être proposée car les môles, au départ bénignes, peuvent évoluer vers un choriocarcinome malin. En février 2006, une équipe de chercheurs de Montréal (Canada) qui travaille sur ce problème depuis 6 ans, a identifié un gène responsable de la grossesse môlaire : le gène NALP7 (qui produit donc la protéine NALP7) et ont mis en évidence 5 mutations de ce gène. A terme, cette découverte devrait permettre la mise au point de tests de dépistage et de diagnostic. En ce qui concerne la βHCG, les laboratoires d'analyses médicales et biologiques peuvent la doser dès le 10e jour qui suit l'ovulation, quelques jours après dans l'urine. C'est sur la présence de cette hormone dans l'urine que sont basés les tests de grossesse. Quelques valeurs normales : * femme non enceinte avant la ménopause : < 8 UI/L ; * femme après la ménopause : < 20 UI/L ; femme enceinte : 200 à 8 000 UI/L en 2e SA (semaine d'aménorrhée) puis augmentation jusqu'à un maximum de 250 000 UI/L vers la 12e SA (fin du 1er trimestre de grossesse). Par la suite et jusqu'à la fin de la grossesse, le taux de βHCG diminue légèrement puis reste stable. Ces taux peuvent être particulièrement élevés en cas de GEU (grossesse extra-utérine), de grossesse molaire (dépassant parfois 1 000 000 UI/L) mais aussi de tumeurs non trophoblastiques (testicules, ovaires). Valeur normale des βHCG chez l'homme : < 7 UI/L. Adj. : môlaire : qui se rapporte à une môle ou qui en a la forme.