Ostéomégalie

Orthopédie, pédiatrie, chirurgie vasculaire N. f. * ostéo : du grec osteon {-oste, -osté(o)}, os ; * mégalie : du grec megalê {mégalo-, mégalie}, grand. [Angl. : Osteomegaly, osteohypertrophy] Connue également sous le nom d'ostéohypertrophie, (* hyper : du grec huper [hyper-], au-dessus (anatomie) ou supérieur à la normale, en intensité ou en quantité ; * trophie : du grec trophê [troph(o)-, -trophie], nourriture, développement), l'ostéomégalie est fréquemment associée à un syndrome artérioveineux et est souvent appelée syndrome angio-ostéohypertrophique (SAOH), syndrome congénital vasculaire osseux (SCVO), syndrome de Klippel Trenaunay mixte, syndrome de Parkes Weber, entre autres. La cause la plus fréquente de cette ostéohypertrophie est une malformation vasculaire artérioveineuse souvent congénitale, qui se manifeste dès la naissance ou chez le jeune enfant. Il existe des fistules artérioveineuses (FAV) anormale dans certains os (notamment des membres inférieurs) ou à proximité. Il en résulte une surcharge permanente de sang artériel dans les veines, qui stimule la croissance en longueur et en épaisseur des os, mais aussi un développement anormal des muscles et des tissus avoisinants. Les principales manifestations de ces syndromes sont une hyperostose, un nævus variqueux cutané avec augmentation de la température cutanée, une dermatite, des ulcères et saignements ... Quand l'ostéohypertrophie atteint un membre inférieur, et en l'absence de tout traitement, la différence de longueur entre les 2 membres peut dépasser 10 cm. L'un des traitements possibles repose sur l'embolisation de ces FAV.