PrPres

Neurologie, épidémiologie et santé publique Abrév. Protéine P résistante. * protéine : du grec protos {protéin(o)-, protéo-}, premier, relatif aux protides ou aux protéines, composées essentiellement de C, H, O et N ; * résistante : du latin resistere, de sistere {-résistance}, s'arrêter, s'opposer. Forme pathologique de la protéine PrP, "res" signifiant résistante. En effet, ces protéines pathologiques ont la particularité de résister à l'action des protéases, enzymes qui lysent (détruisent) normalement les protéines. Syn. : PrPsc Sc vient de "scrapie" (to scrape = se gratter) pour la tremblante du mouton. Des dépôts de PrPsc sont observés chez les animaux malades, au niveau du cerveau et des tissus lymphoïdes : amygdales, rate, ganglions lymphatiques. Ces dépôts, dits "amyloïdes" car ils ressemblent à des plaques d'amidon, forment finalement des fibres et provoquent la mort de la cellule nerveuse (apoptose). Quand le nombre de neurones détruits devient important, le tissu nerveux prend une structure spongieuse.