Syndrome de Stevens-Johnson

Dermatologie, immunologie allergologie N. pr. * syndrome : du grec sundromê {syndrome}, concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Fiessinger et Rendu : du Dr. Noël FIESSINGER, anatomiste français, né le 24 décembre 1881 à Thaon Les Vosges ; mort le 15 janvier 1946 à Paris et du Dr. Henri Jules Luis RENDU, médecin français né le 24 juillet 1844, mort le 16 avril 1902. C'est une ectodermose érosive. Affection d'une certaine gravité qui touche essentiellement les tissus dérivés de l'ectoderme. L'ectodermose érosive débute brutalement chez des sujets généralement jeunes, sans que l'on n'en connaisse la cause. Elle se traduit par une atteinte des muqueuses de la bouche (stomatite bulleuse : des bulles se forment puis se rompent et laissent place à des lésions inflammatoires), des muqueuses génitale et anale, une inflammation de la conjonctive (membrane qui tapisse la surface de l'œil et l'intérieur des paupières), l'apparition de cocardes cutanées caractéristiques, parfois des manifestations pulmonaires et une altération de l'état général. Ces symptômes durent en moyenne 1 à 2 semaines, puis disparaissent. Le malade est guéri. En général une corticothérapie est prescrite pendant la phase aiguë. Syn. : syndrome de Fiessinger-Rendu. L'ectodermatose érosive multi-orificielle est appelée syndrome de Lyell ou épidermolyse bulleuse toxique lorsque le décollement cutané dépasse 10% de la surface corporelle. Synonyme également utilisé : TEN ou nécrolyse épidermique toxique. Grâce aux travaux de recherche de certaines équipes, notamment de l'INSERM (publication de la Fondation pour la Recherche Médicale - janvier 2003), on sait aujourd'hui que le syndrome de Lyell peut être déclenché par la prise de certains médicaments comme des barbituriques, des sulfamides. Ils déclenchent une allergie grave qui fait intervenir ces lymphocytes T8, appelés aussi lymphocytes cytotoxiques, car les chercheurs en ont retrouvé dans le liquide contenu dans les bulles de décollement de l'épiderme. D'autres substances interviennent également, comme certaines cytokines, produites par les kératinocytes de l'épiderme.