Alpha 1 (a1) antitrypsine

Hématologie, immunologie allergologie - N. f. Du préfixe anti- indiquant l'hostilité, l'opposition ou la défense (contre) et du grec thrupsis [-trypsie], broiement. C'est la plus abondante des a 1 globulines. L'a 1 antitrypsine est une glycoprotéine plasmatique globulaire constituée par une chaîne de 394 acides aminés et de trois chaînes latérales glucidiques. Elle fait partie du pic des a1 globulines. Sa concentration plasmatique est comprise entre 150 et 350 mg/dl. Elle est produite et sécrétée par les cellules hépatiques et diffuse dans le liquide interstitiel. Sa demi-vie est de 4 à 5 jours. Elle inhibe des protéases à sérine : trypsine, la chymotrypsine et l' élastase des granulocytes. In vivo, le seul substrat réel pour l'a antitrypsine est l' élastase, une endopeptidase extrêmement puissante capable de cliver la plupart des protéines de la matrice extracellulaire : l' élastine et les divers collagènes. Cette élastase est libérée par les granulocytes à leur mort. Au niveau du conjonctif des alvéole pulmonaires, cette élastase est libérée à des bas taux en permanence. L' alpha-antitrypsine exerce son action inhibitrice en se liant fortement et de façon quasi irréversible au site actif de l' élastase. L'a antitrypsine protège ainsi la matrice extracellulaire des divers organes, en particulier celle des alvéoles pulmonaires. Les études épidémiologiques montrent que les concentrations plasmatiques d'a antitrypsine inférieures à 80 mg/dl sont associées à un risque d'emphysème pulmonaire. A ces concentrations, l'a antitrypsine inhibe insuffisamment l'élastase et celle-ci détruit peu à peu le tissu conjonctif, en particulier au niveau des alvéoles pulmonaires, ce qui perturbe les échanges gazeux et entraîne l'emphysème.