Dystonie

Neurologie, génétique, recherche médicale - N. f. Du grec tonos [ton(o)-, tonie, tonine], tension. D'une façon générale, la dystonie est un trouble du tonus ou de la tonicité d'un tissu ou d'un organe. En réalité il existe de nombreuses formes de dystonies, des plus anodines aux plus graves. Il peut s'agir de postures particulières déclenchées par le mouvement ou le maintien d'une attitude. Le torticolis et la crampe de l'écrivain font ainsi partie de ce que l'on appelle les dystonies focales. On connaît aussi des formes héréditaires et des formes génétiques telle la dystonie musculaire déformante. De transmission autosomique récessive, elle apparaît chez le jeune enfant dès l'âge de 4 à 5 ans. Appelée aussi dystonie lordotique progressive ou maladie de Ziehen-Oppenheim, elle se caractérise par une dystonie musculaire d'extension et une déformation de la colonne vertébrale. Dans la forme dite dystonie primaire généralisée, l'enfant présente très vite des difficultés pour toutes les activités physiques et sportives. Très rapidement, l'enfant se retrouve dans un fauteuil roulant et le décès peut intervenir vers l'âge de 15 à 20 ans. Pour cette dernière forme, des recherches sont menées par plusieurs équipes, notamment sur l'électrostimulation cérébrale (premiers essais en 1990). C'est en stimulant le pallidum, zone profonde du cerveau, que des chercheurs neurologues français du CHU de Grenoble ont réussi à enrayer la maladie chez des patients âgés d'une vingtaine d'années, avec une amélioration de 70 à 80%. Des électrodes placées dans le pallidum sont reliées à une pile (exactement comme un pace maker cardiaque). De nombreux pays, dont les États-Unis utilisent maintenant cette méthode française pour soigner la dystonie généralisée. Adj. : dystonique : qui se rapporte à la dystonie ou qui en est atteint.