Encéphalomyélopathie

Neurologie - N. f. Du grec muelos [myél(o)-, myélie], moelle et du grec pathos [-pathie, -pathique], souffrance, changement accidentel. Terme générique qui regroupe toutes les affections concernant simultanément l'encéphale et la moelle épinière. On connaît des encéphalomyélopathies qui résultent d'une vaccination (dites post-vaccinales) et d'autres formes, beaucoup plus graves : les encéphalomyélopathies aiguës nécrosantes. La maladie de Leigh en est un exemple : c'est une maladie génétique à transmission autosomale récessive, qui débute généralement avant l'âge de 2 ans. Elle est décrite comme un trouble du métabolisme des glucides et se caractérise par la présence de multiples lésions nécrotiques disséminées dans les noyaux gris centraux, le diencéphale et la moelle épinière. Les enfants atteints présentent fréquemment un retard psychomoteur et des troubles oculomoteurs.